渐冻症是一种怎样的疾病?
渐冻症是一种怎样的疾病?
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如题,很多人是听到前阵子北大博士患渐冻症要捐献遗体给医学研究,还有前几年的冰桶试验才逐渐了解这个罕见病的。渐冻人症是运动神经元病的一种,学名叫肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称ALS),破坏的是人体的运动神经,其它神经系统则是正常的,也就是你的思维和意识完全没有问题,能听、能看,也会感觉到疼痛。
大多数的渐冻人最终都是因为呼吸衰竭而死亡,但这个过程中,渐冻人的头脑清醒如常,清晰地看着自己逼近死亡。患者的记忆、智力、感觉等均不受影响,处于“有口难言,有心无力”的状态,因而异常痛苦。美国著名棒球明星LuoGehrig、当代著名物理学家霍金均患此病。该病的发展相当迅速,从出现症状开始,平均寿命在2~5年之间。根据该病的全球发病率推算,保守估计我国目前至少有10万名运动神经元疾病患者,如果包括和此病相类似的患者,将超过20万名。
由于对渐冻症这类罕见疾病缺乏足够的了解,有很多渐冻人被误诊,但即便是确诊的,之后的治疗也相当艰难,那是一笔大多数家庭都无法承担的费用。对于只能起到延缓作用的药品,一个渐冻人每月使用进口药的费用是7000元左右,到了最后,呼吸功能丧失后,必须使用呼吸机进行辅助,而一台呼吸机的费用每天是400元,一年就是10多万,不是一个普通家庭所能承担的。
他们承受的不仅仅是治疗的高昂费用,巨大的精神压力和恐惧心理往往让渐冻人家庭需要承受得更多。跟渐冻人一样,他们的家人也被迫逼视着自己亲人生命消亡的整个过程,每一个人都承受着常人无法想象的巨大压力。
除了治疗上亟待有力的帮扶外,对于渐冻症家庭的关怀和精神支持是非常迫切的事,在日本,那有一个全国性的渐冻人协会,经常会聚在一起搞活动,在中国台湾也一样,也有很多义工介入其中,行动困难的渐冻人也能够通过他们的帮助,接触到外面的事物,同时也对渐冻人的家人进行缓解压力的精神疏导。社会正在给予这类罕见病更多的关注,希望有一天能攻克这类疾病。
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29岁的北大女博士娄滔 身体一直很好 在学校跑过万米长跑,还经常游泳
2年前的 一个晚上 她突感不适合 第二天起来 一夜之间 她感觉身体开始迅速丧失运动能力(其实是神经无法控制肌肉了)
斯蒂芬·威廉·霍金(Stephen William Hawking),男,1942年1月8日出生于英国牛津,英国剑桥大学著名物理学家,现代最伟大的物理学家之一、20世纪享有国际盛誉的伟人之一。
霍金 在21岁 之前 比谁都健康
然后 21岁生日没过几天的 一个晚上 他突感不适合 第二天起来 一夜之间 他感觉身体开始迅速丧失运动能力(其实是神经无法控制肌肉了)
和北大女博士娄滔一样 不到2个月 霍金就 丧失了 行动能力
问题来了 :那天晚上 娄滔 和霍金 发生了什么事情? 以至于他们之后 不到2个月 就迅速丧失了行动能力
\n
答案是2个字 看看谁能想到
答案是2个字: 因为这2个字 中国目前有20万人 陷入和 娄滔 和霍金 一样的绝境
\n
答案 说出来 你们肯定很吃惊 是:感冒
感冒病毒经过血液循环 通过了血脑屏障--感染了运动元神经
\n一般人都以为感冒是小病 对吧 ----其实感冒真不是小病
\n一般人以为感冒就是咳嗽 发烧 流鼻涕----以为是小病 其实真不是
\n1型糖尿病 渐冻人 肾炎 心肌炎 -----这些大病 都是感冒的杰作
\n一旦被感冒病毒进入人体血液循环---那就完了
\n感冒病毒进入人体血液循环 随着血液循环到哪里 哪里倒霉
\n
咳嗽 发烧 流鼻涕---这些只是预警而已 如果没采取有力措施 导致感冒病毒进入人体血液循环---那就完了
所以 感冒后 不采取措施---依靠自愈 一般2个结果
\n一个是你免疫力不错 迅速绞杀了感冒病毒--于是你自愈了
\n一个是你免疫力一般 感冒病毒迅速进入你的血液循环---你就完了
感冒药不治感冒的---世界上 没有1粒药物 能杀病毒的 感冒药只是控制下症状而已 那么我们感冒是怎么好的?
世界上没有1个抗感冒病毒抗体的药物 ----世界上能杀感冒病毒的只有一样东西 那就是我们的B细胞
感染性疾病 分为3类 : 传染性疾病 细菌性疾病 和病毒性疾病
\n传染性疾病 ----主要是人体没能力产生抗体的烈性病毒性和细菌性疾病 比如天花 鼠疫 霍乱 自从人类科学家发明了 疫苗 总算控制住了
\n细菌性疾病---自从人类发明了抗生素 基本没问题了 比如以前中国人如果得细菌性肺炎 ---那就是99.99%的 死亡率 现在 小菜一碟了
病毒性疾病---世界上没有1个药物能杀病毒的 所以 你们看到的渐冻人 1型糖尿病 心肌炎 肾炎 口腔溃疡 手足口 都是各种病毒的杰作
\n
重庆 有10多万儿童是1型糖尿病----原理很简单 这些孩子免疫系统差 感冒病毒进入万里长城轻易突破了人体5道抗病毒防线 直接进入孩子们的血液循环,然后 随着血液循环到达胰腺部位,感染并且摧毁了胰岛细胞,从此丧失了分泌胰岛素功能。
所以 很多人很奇怪的:昨天还是正常人 隔了一夜 第二天就是1型糖尿病患者了
\n
重庆 有10多万儿童是1型糖尿病------如果这些父母 知道是感冒导致的 估计自杀的心都有了 毕竟给孩子平时增强下免疫 又不难的
现在 明白 为何 很多人 昨天还是正常人 隔了一夜 第二天就是 渐冻人了?
\n现在 明白 为何 很多人 昨天还是正常人 隔了一夜 第二天就是 1型糖尿病患者了?
一直以来 大家都以为感冒 就是发烧 咳嗽 流鼻涕 的小病--我经过10年研究发现 感冒才不是小病 它绝对可以让你倾家荡产
这次 北大女博士 又死在它手里了
有人说:生病也不是坏事,其实这句话是错的,因为感冒导致的后遗症,随便一种代价都很大。除了高血压、糖尿病、肥胖这些生活方式疾病,医院大部分患者都是被感冒送进去,小小感冒绝对是人间第一杀手。老百姓都以为感冒是小病,其实不是的。
轻则:鼻炎、咽炎、喉炎、支气管炎;
重则:肺炎、肾炎、脑膜炎、心肌炎、强直性脊柱炎、面瘫、重症肌无力,每一种都可以叫你付出惨重代价。强直性脊柱炎发展下去,腰椎关节会逐渐因为炎症粘连在一起,最终像竹子那样。
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北大女博士娄滔去世的消息让人潸然泪下却又无可奈何,正如她自己说的,“渐冻症”让她失去了做人的尊严。每天只能躺在床上,靠呼吸机维持呼吸,靠胃管维持营养,即使她积极乐观的面对病魔,但最终没有战胜它,1月5号,疾病还是夺去了她的生命。甚至连她想要捐赠器官的愿望都无法实现。渐冻症到底是一种什么病,为什么如此恐怖?
肌萎缩侧索硬化症,就是我们说的“渐冻症”。这是一种运动神经元病,是一种病因未明、主要累及大脑皮质、脑干和脊髓运动神经元神经系统病变,以越来越重的骨骼肌无力、萎缩等症状为主要表现。它会使人的肌肉渐渐失去运动能力,人也就失去活动的能力了,这是一个非常缓慢的过程,长达数年甚至数十年,所以称为“渐冻症”。它不仅累及四肢肌肉,也会累及呼吸肌、吞咽肌等,让人变得无法自主呼吸,只能借助呼吸机,也无法自主进食,只能依靠静脉营养,或者鼻饲营养的方式维持生命。
对于这种病来说,目前尚没有治愈的方法,能用来控制病情的药物也十分有限。早期诊断和治疗是目前能够延长生存期的唯一方法,能够尽量延缓病情进展,让病人尽量能保持一定的生活质量是治疗的目标。虽然疾病尚未攻克,但相信在医疗技术日益发达的今天,找出疾病病因,控制疾病发展指日可待。
本期答主:陈泳淼 医学硕士
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渐冻症是肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND)
,后一名称英国常用,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷(Lou Gehrig)病。
我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用
。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
病因
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如重金属铝中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:
1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。
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一说起渐冻症,很多人或许就会想起,英国剑桥大学著名物理学家,现代最伟大的物理学家之一,斯蒂芬·威廉·霍金。
霍金1942年1月8日出生于英国牛津,在1963年,当霍金21岁时候,患上一种叫着
肌肉萎缩性侧索硬化
的疾病,也就是我们俗称的
渐冻症
。
患病后的霍金,全身瘫痪,不能言语,手部只有三根手指可以活动,但疾病似乎未能阻止他,成为20世纪享有国际盛誉的伟人之一。
2018年3月14日,霍金还是因病逝世,享年76岁。
那么,这个渐冻症(肌肉萎缩性侧索硬化),到底是一种什么疾病呢?它的病因是什么?有哪些症状表现?能够治好吗?
下面我就和大家伙儿一起,来聊一聊这个疾病,仅供参考。
什么是渐冻症?
渐冻症,全称为肌萎缩侧索硬化(
ALS
),该病具有以下4个特点。
(1)病变可以累及上运动神经元;
(2)病变可以累及下运动神经元;
(3)病变可以累及神经元支配的躯干、四肢和头面部肌肉;
(4)该病的病程慢性、进行性发展。
这里需要特别提醒大家注意:
近日受到媒体广泛热议的,瑞士诺华一款
1300万一支
的,治疗
脊髓性肌萎缩症
(SMA)的“天价”罕见药Zolgensma,很多媒体人都把“
脊髓性肌萎缩症
(
SMA
)”,当作“
渐冻症
”(
ALS
)来写。
尽管它俩都是运动神经元性疾病,有关联,但它俩毕竟不是一个病,主要区别在于症状表现不同。
渐冻症
,即
肌萎缩侧索硬化
,患者症状表现为四肢、躯干、胸腹等
全身肌肉萎缩
,病情严重时,患者可能无法行走,甚至无法吞咽。
而
脊椎肌肉萎缩症
(名称也不同),是指肢体的某一部位
单纯性肌肉萎缩
,该病症一般会在患者偏瘫、肌肉衰竭或周围神经损伤之后,出现肌肉萎缩的情况
也就是说,渐冻症是全身肌肉萎缩,而脊椎肌肉萎缩症是单纯性肌肉萎缩。
渐冻症的病因是什么?
截至目前,大多数渐冻症(肌萎缩侧索硬化)患者的病因,尚不明确,仅有少部分病例是由遗传所致。
目前临床仅仅知道,可能的诱发因素至少有以下10个方面:
(1)遗传因素;
(2)如因长期吸烟等不良生活方式;
(3)如因有机溶剂、杀虫剂、重金属元素暴露等毒物接触;
(4)如因过度体力劳动;
(5)如因体质指数过低,形容槁枯;
(6)如因有头部遭遇外伤史;
(7)如因有自身代谢性疾病;
(8)如因有自身免疫功能异常;
(9)如因有自身的病毒感染;
(10)如因有自身神经炎症反应。
渐冻症的症状表现是什么?
渐冻症主要症状表现为:四肢、躯干、胸腹等,全身进行性加重的骨骼肌无力、肌萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征。
渐冻症能治愈吗?
截至目前,渐冻症无法治愈,但有许多方法,可以改善患者的生活质量、延缓疾病进展,多数患者在3-5年内,死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
该病需早发性、早诊断、早治疗,并及时给予神经保护和支持治疗。
总结:渐冻症,专业名称叫肌萎缩侧索硬化,它是累及上运动神经元和下运动神经元及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的,一种慢性、进行性变性疾病。
渐冻症症状表现为上、下运动神经元合并受损所致的进行性加重的肌无力、肌萎缩、肌束颤动等。
渐冻症无法治愈,只能改善生活质量、延缓疾病进展,多数患者在3-5年内,死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
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6月21日是“世界渐冻人日”
作为
罕见病
之一
渐冻症(肌萎缩侧索硬化症)被视为
比艾滋病、癌症更可怕的
绝症
让我们一起走进“渐冻人”的世界
脑梗丈夫精心照护“渐冻人”妻子创造增重“奇迹”
当孙霞(化名)的眼神望向窗子,丈夫王城(化名)便知道妻子感觉冷了;望向门口方向,就是要上厕所了;眨眨眼睛就是想和他“聊聊天”……
虽然身患渐冻症的妻子已经不能说话,但在她生病的四年间,夫妻之间已经形成了心领神会的默契。
6月18日,在西安中医脑病医院渐冻人专科病区的21号床,61岁的孙霞带着呼吸机躺在病床上。因为患病导致全身肌无力,如今,她与外界的沟通方式只能靠眼神传递,对于内心情绪的表达,也只能通过简单的笑与哭来释放。
在这个病区里,孙霞创造了一个病友们常说的“奇迹”——体重持续增长。
与一般渐冻症患者患病后体重持续下降不同的是,孙霞在丈夫的精心照料、坚持中医治疗的双重保障下,病情得到了明显控制。王城说:“渐冻症是罕见病,病因不明,全世界也没有特效药。但我相信,只要和医生一起努力,就能为她的病情发展踩下‘急刹车’!”
1、
每天拍背1200次
模范丈夫不离不弃
“啪、啪、啪”,病房里传出清亮的拍打声。下午4点,正在静脉输液的王城站在病床边给孙霞拍背,为一会的吸痰做准备工作。
他将孙霞搬扶成侧躺状,面对自己,从腰部到肩膀,先左侧后右侧,由外及里、由下至上。每天这个时候,他都要为孙霞进行两侧共计1200次的拍打。这样的专业手法,是他专门向护士学习的护理方法。
腿部关节按摩半小时,拍背一小时,用吸痰器吸痰一小时……这是每天雷打不动的
身体照护
。
早上牛奶、鸡蛋、蛋白粉,中午是牛肉、鱼肉和蔬菜用破壁机打成糊状的“营养餐”,一天还有2次水果、坚果研磨后的“加餐”……每一顿饭都遵从医院营养师的搭配建议并严格执行,这是一个丈夫对妻子体贴入微的
爱与坚守
。
“生病前,都是她照顾我、照顾家,现在换我来照顾她。她现在就跟婴儿似的无法表达,但我说的她都懂,她想说的我也都知道。”王城表示。
“自她无法行走后,我能感觉到她对我越来越依赖。虽然无法动弹、无法说话,但她意识清醒,有时我出病房办点事,看到我离开,她情绪上就会产生波动。”王城和孙霞今年61岁,结婚35年来感情坚定。从工友到人生伴侣,从平淡生活到生病扶持,他们有许多珍贵的共同回忆,这些都成了王城与妻子交流的“谈资”。
2011年,王城不幸得了脑梗,经过妻子的精心照料,他恢复得与常人无异,这是妻子的
“不放弃”
。2017年,孙霞出现吃东西咬舌头、吞咽困难、腿部乏力等症状,于2018年底被确诊为“渐冻症”。此后,王城开始了不分日夜的照料,这是丈夫再难也
“不抛弃”
的态度。
孙霞的主治医生张丫丫说:“王城已成了半个治疗‘专家’,另外一半是让人备受感动的模范丈夫。”
2、
乐观接受治疗
医护康养提高生存质量
“绝大多数渐冻症患者因吞咽功能障碍、吸收能力减弱,很容易出现营养不良的状况,同时会因长期卧床出现肺部感染,所以像孙阿姨这样体重增长、状态良好的情况很少见,叔叔有很大的功劳。”张丫丫说。
确诊后,孙霞住进了西安中医脑病医院“渐冻人病房”。直至2018年,越来越多的渐冻症患者前来求医,我院成立了全国首个渐冻人专科病区。
从病房到病区,孙霞每隔两个月来一次医院,每次进行一周的中医综合治疗,病情得到了有效控制。
“医疗团队对我妻子十分照顾,尽心尽责,给予了很多关爱。她的病情没有迅速恶化,还能够得到有效控制,得益于中医的治疗,对此我也充满信心!”王城说,由于曾患过脑梗,自己身体不好,在陪伴妻子住院期间医生也会帮助他进行一些中医治疗,“我要活得久一点,才能把她照顾得好一点。”
“健脾化痰、调节肠胃,我们会根据孙阿姨每个阶段的不同症状,通过中药、拔罐、扎针、艾灸等方式来对其进行改善。”张丫丫表示,中医的治疗主要在于调节体质,由此来延缓渐冻症患者的病情发展。
“阿姨很乐观”,每天查房,医护人员时常能看到孙阿姨的笑容。而在渐冻人专科病区,还有很多类似孙阿姨这样的渐冻症患者,虽然病情发展程度不同,但他们同样用乐观的心态接受每一次的治疗。
6月21日是“世界渐冻人日”,也是孙霞此次住院的第6天,王城说他们决定当天出院,“讨一个好意头。”
· 爱的互助
作为陕西省渐冻人关爱互助协会的依托,西安中医脑病医院自成立全国首个渐冻人专科病区以来,配备了专业的医疗、护理、康复、营养和心理干预团队,并通过积极联络协调海内外专业机构、专家,为省内渐冻人患者搭建了一个互联互通的医疗平台,让更多渐冻人患者享受到更好的医疗服务。截至目前,渐冻人专科病区已累计收治渐冻症患者400余人次。
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当下社会通过冰桶挑战让大众更好的了解到了渐冻症,但我认为渐冻症患者所经受的痛苦是普通人怎么也无法体会到的,,渐冻症人又被称为\"清醒的植物人\",他们遭受着来自身体和精神上的双重折磨。
渐冻症被世界卫生组织列为五大绝症之一,其发病原因至今尚明确,但推测有遗传因素,环境污染,,重金属污染等因素,此病在世界上的发病人数在逐年上升,只我国就有20万渐冻症患者。渐冻症的平均年龄在45岁以上,且根据调查显示发现的年龄越早,寿命越长。
此病的早期症状不明显,所以往往容易被忽视,当有明显症状的时候,已有超过一半的运动神经元遭到损伤。渐冻症的早期症状是运动不灵活,肌肉麻木萎缩,还伴有疼痛。
最后,我想告诉大家的是,无论是大病还是小病,对于自己身体的不适,大家应该十分重视。希望每一个渐冻症患者都有属于自己的快乐!
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肌肉萎缩性侧索硬化缩写为ALS,有多个别名:在我国,它被称为“运动神经元病”,在中国台湾地区,它被称为“渐冻症”
ALS发病时,最早表现为‘手上的问题’。早期患者最常见的症状是手臂肌肉自发跳动,手背上肌肉萎缩、可以轻松地把皮肤上提,许多人洗脸时无法拧干毛巾,吃饭时拿不住筷子,想出门时转不动门把手。这些症状经常被患者误当成“关节炎”,许多人在中医科、康复科、骨科治疗无果后,才转到神经科,继而很快得知噩耗。
这是一种无法治愈的疾病,也没有特效药。甚至在权威专家看来,药物治疗在控制病情快速恶化的六个条件中,只能排到第四位。由于上下运动神经元受到了损害,ALS患者从最初的手脚肌肉无力、僵硬,逐渐扩展到全身肌肉,无法行走,无法说话,无法吞咽,直至大脑完全丧失对肌肉的控制,因无法呼吸而死亡。但残忍的是,疾病并不会损伤患者的认知能力、思维能力,他们清醒地意识到自己是如何被“冻住”的,从而倍增痛苦。
什么是ALS?
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渐冻病症,阴寒湿冷。风寒湿凝,身体僵硬。多吃生冷,冰雪寒冻。阴病阳治,艾火灸疗。固本培元,活血化瘀。
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渐冻症是肌萎缩侧索硬化,即上运动神经元和下运动神经元损伤以后,导致人体的胸部、腹部、四肢、躯干和延髓支配的肌肉逐渐萎缩无力。世界伟大物理学家霍金先生就是得的这个病。
尽早的做出诊断,进行治疗。还是有望康复的。
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找大夫
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